Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) wurde erstmals 1956 von zwei Ärzten namens Moersch und Woltman in der medizinischen Fachliteratur als «Stiff-Person-Syndrom» beschrieben. Diese auch als «Moersch-Woltman-Syndrom» bezeichnete Krankheit wurde im Laufe der Zeit als «Stiff-Person-Syndrom» definiert, um darauf hinzuweisen, dass Personen jeden Alters und Geschlechts betroffen sind.
Die geschätzte Inzidenzrate des Stiff-Person-Syndroms, das extrem selten ist, lässt sich in der Allgemeinbevölkerung auf etwa 1 von 1.000.000 Menschen beziffern. Betrachtet man die Verteilung des Stiff-Person-Syndroms zwischen Männern und Frauen, so stellt man fest, dass es bei Frauen häufiger vorkommt.
Das Stiff-Person-Syndrom tritt in der Regel bei Personen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren auf. Es gibt jedoch eine sehr geringe Wahrscheinlichkeit des Auftretens bei Kindern und älteren Menschen.
Ausführliche Informationen über das Stiff Person Syndrom erhalten Sie in unserem informativen Artikel, der von unserem Arzt aus der Neurologie Dr. Onat Demirci überprüft und genehmigt wurde.
Was sind die Symptome des Stiff-Person-Syndroms?
Die Symptome des Stiff Person Syndroms können von Person zu Person unterschiedlich sein. Manche Patienten haben mehr Symptome als andere, und diese Symptome können von leicht bis schwerwiegend reichen. Die Symptome, die auftreten können, lassen sich wie folgt auflisten:
- Versteifung und Kontraktionen der Muskeln von Brustkorb, Armen und Beinen
- Schmerzhafte Muskelkrämpfe
- Empfindlichkeit gegenüber Geräuschen
- Besorgnis
- Plötzlicher Sturz
- Vermehrtes Schwitzen im Laufe der Zeit
- Angst vor offenen Räumen
- Schwierigkeiten bei der körperlichen Bewegung
- Verzerrung der Körperhaltung
- Mangelnde Selbstfürsorge
- Urininkontinenz
In den späteren Stadien des Stiff-Person-Syndroms können die Patienten eine nach vorn gebeugte, gebückte Haltung einnehmen. Im Laufe der Zeit sind manche Menschen nicht mehr in der Lage, ohne Hilfe zu gehen. In diesem Stadium gehören Stürze zu den häufigsten Symptomen.
In welchem Alter tritt das Stiff-Person-Syndrom auf?
Die Symptome können in jedem Alter auftreten, sind aber am häufigsten bei Menschen zwischen 30 und 60 Jahren zu beobachten. Frauen sind doppelt so häufig vom Stiff-Person-Syndrom betroffen wie Männer.
Wie wird das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert?
Die Diagnose des Stiff-Person-Syndroms kann auf der Grundlage der Beschreibung charakteristischer Symptome, einer gründlichen klinischen Untersuchung und einer ausführlichen Anamnese gestellt werden. Die Erkrankung kann häufig mit anderen Krankheiten wie Parkinson, Multiple Sklerose, Fibromyalgie und psychosomatischen Störungen verwechselt und falsch diagnostiziert werden. Um die Diagnose zu stützen und zu bestätigen, können Ärzte zusätzliche Tests durchführen. Diese Tests können wie folgt aufgelistet werden:
- Blutuntersuchung oder Lumbalpunktion (Liquoruntersuchung) zum Nachweis von Antikörpern gegen GAD und Amphiphysin 5
- Messung der elektrischen Aktivität in den Muskelzellen durch Elektromyographie (EMG)
- Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks,
- Andere Tests zur Kontrolle von Diabetes, Hämoglobin A1C, Schilddrüsen- und anderen Autoimmunkrankheiten
Was verursacht das Syndrom der steifen Person?
SPS kann als eine Autoimmunerkrankung definiert werden, bei der das Immunsystem gesunde Zellen angreift. Die vom Immunsystem produzierten Antikörper können ein Enzym im zentralen Nervensystem namens Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD) angreifen. GAD verursacht die Bildung eines Neurotransmitters namens Gamma-Aminobuttersäure (GABA), der die Nervenzellen des Körpers reguliert. GABA bewirkt, dass die Nervensignale des Körpers effektiv verlangsamt werden. Man geht davon aus, dass das Stiff-Person-Syndrom durch einen Mangel an GABA verursacht wird, der zu einer starken Erregung der Muskelzellen führt.
Außerdem können Menschen mit SPS Antikörper gegen ein anderes Protein namens «Amphiphyse» entwickeln, das an der Übertragung von Signalen zwischen Nerven beteiligt ist. Die Bildung dieser Antikörper kann das Risiko erhöhen, in Zukunft an Brust-, Lungen- und Darmkrebs zu erkranken.
Was ist das Syndrom der steifen Person?
Das Stiff-Person-Syndrom ist definiert als eine Krankheit, die das Nervensystem, das Gehirn und das Rückenmark des Körpers betrifft. Diese seltene und fortschreitende Krankheit wird als neurologische Störung eingestuft. Die Symptome können so stark sein, dass die Krämpfe so stark sind, dass sie Knochen brechen können. Menschen mit dem Stiff-Person-Syndrom reagieren oft sehr empfindlich auf plötzliche Klänge, Geräusche, plötzliche Bewegungen und emotionale Belastungen, die Muskelkrämpfe auslösen können. Die dauerhaften Symptome der Krankheit können so stark sein, dass sie zu einer abnormen Haltung der Wirbelsäule führen, z. B. zu einem Rundrücken.
Was sind die Risikofaktoren für das Stiff-Person-Syndrom?
Das Stiff-Person-Syndrom kann bei Menschen mit bestimmten Krankheiten häufiger auftreten. Krankheiten, die als Risikofaktoren für das SPS gelten können, lassen sich wie folgt auflisten:
- Typ-I-Diabetes
- Schilddrüsenentzündung
- Vitiligo
- Pessimistische Anämie
- Brustkrebs
- Lungenkrebs
- Nierenkrebs
- Schilddrüsenkrebs
- Dickdarmkrebs
- Hodgkin-Lymphom
Was sind die Behandlungsmethoden des Stiff Person Syndroms?
Obwohl es noch keine Heilung für SPS gibt, können Behandlungsmethoden die Symptome wirksam kontrollieren und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Auf diese Weise können die Betroffenen ihr Leben in normaler Weise weiterführen. Die Behandlung des Stiff-Person-Syndroms ist in der Regel eine Kombination aus verschiedenen Ansätzen, einschließlich medikamentöser und nicht-pharmakologischer Maßnahmen, um die Symptome zu behandeln, die bei jedem Einzelnen im Vordergrund stehen.
